Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特南征的疟疾,常见于酒精中毒高血压。有数期,来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等历史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁女性高血压,20 早先开始有中度酗酒有数代史,有数一个年初显出出有数梦境及执行功能障碍,精神改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了耳蜗轻度水肿,整个耳蜗高信号,结构沿用
检验:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累兼有,背层和腹层相较沿用,显出出「三明治南征」。 其他受累的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、下腹部脑细胞及脊髓中脚。
临床显出
认知障碍,步态出现异常,癫痫发病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了耳蜗高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助检验技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疟疾发病后的前 4 个年初下降,随后浮现乳酸峰顶、脂质峰顶,这些发现与临床症状的恢复无关。
鉴定检验
耳蜗胶质瘤:占位效应引发耳蜗肿大。
脱髓鞘:病灶往往DFT,横向分布,呈 Dawson 手指南征。
腹腔病因:病因往往较为DFT。
Wernicke 出血性:往往所致中枢神经、丘脑和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚属具体可证的放射治疗,往往肠外给予嘌呤。
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