发育不全脊索肿(EP)是一种引人注目的良持续性、错构持续性剩余肿,偶然发现尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学网状扫描中约 1.7%。多半见于陡坡和桥脑中间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于重构脊索剩余组织的陡坡脊索肿鉴别,有时候发现其体积从几毫米到 2 cm 平均。EP 多半无症状表现,且大多数情况下不必须施压,而消失症状的 EP 则是周边中枢神经系统与血管结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学中枢神经系统外科 Adib 教授采用内镜下经第三肺部不入二路(ETTVA)唯治疗病患陡坡背部显然 EP 的成功案例,文中出版在未曾来会的 World Neurosurgery 杂志上,一起来自学一下。
个案报告
病人男持续性,57 岁,右侧展览会中枢神经系统眩晕致复视及右边身体感觉精神状态 2 年。
唯 MRI 检验见陡坡背部延线区体积约 10×9×15 mm3的显然肿肿(左图 1),椭圆形 T1 低波形,T2 极低波形,无发散及进一步提极低体征,基底腹腔向上,且无陡坡侵袭体征。肿肿椭圆形鞘状外观,相同胎盘(CSF),且在陡坡背部右边无发散体征,鞘内消失脂肪组织波形(T1 极低波形),且进一步提极低 MRI 排除了皮样鞘肿、颅底及移往肿。
左图 1 轴位和辻状位 T2 相示陡坡背部延线区鞘持续性肿肿(左下角),基底腹腔向上浅蓝
治疗步骤
1. 病人唯ETTVA治疗缝合肿肿,中枢神经系统雷达系统不入二路超极低速左德勒如下(左图 2)。
左图 2 经右边肺部及第三肺部中枢神经系统雷达系统不入二路驶离桥此前池
2. 右边不入二路以眼睑延线为轴,以直视肿肿伸展基底腹腔,冠状缝此前右边钻孔内镜(左图 3A)不入第三肺部(左图 3B)。
3. 选择可线性角度的风湿内镜,通过第三肺部底时可避免损害下丘脑和脑下垂体柄。
4. 分析方法 2 微米激光开放第三肺部底(左图 3 B、C),随后开放 Lillequist 膜。此不入二路可清晰暴露出陡坡背部肿肿。
5. 分析方法紧握尖头辅助下将肿肿全切(左图 3 D、E),少量残留鞘壁仍夹住附着在基底腹腔及其右边桥脑小分支、外展览会中枢神经系统等(左图 3F)。
左图 3 内镜下经三肺部不入二路病患发育不全脊索肿(EP)。A:右边肺部脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:分析方法 2 微米激光开启第三肺部底(F3V)。C:开启的第三肺部。D-E:暴露出陡坡背部肿肿及基底腹腔(BA)及其桥脑小分支(rap)。F:右边展览会中枢神经系统(an)
病理结果
病理检验显示该肿肿椭圆形表皮样文化背景下布满类上皮蛋白(有小管煮沸的空泡蛋白下降)(左图 4)。蛋白着色蛋白人体内阳持续性、S-100 蛋白阴持续性。形态学检验证明了 EP 的诊断。未曾发现核分裂文艺活动。
左图 4 光学下的 EP 拍下:空泡蛋白下降
治疗结果
术后产妇复苏后并无任何新的中枢神经系统功能障碍,直接返回比如说病房,并于术后第 4 日康复。
没有人监测到外展览会中枢神经系统眩晕,术后 CT 扫描也没有人精神状态发现。术后随访 3 个月,产妇的复视和右边身体感觉精神状态已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术此前对比)(左图 5),T2 相示 EP 骤然全切。
左图 5 术此前和术后颅脑 MRI 对比。位与:术此前 T2 相示颅底延线区陡坡背面椭圆形极低波形占位持续性肿肿(左下角仅指),基底腹腔向上浅蓝(切线左下角)。下排:术后 T2 相示 EP 及位处剩余组织骤然全切
总结
引起具体症状的 EP 应考虑外科治疗病患,而多半最中用的病患方法是经鼻内镜下经蝶不入二路及经蝶陡坡不入二路,没有人内镜时经枕下乙状窦不入二路治疗缝合。由于该个案 EP 椭圆形显然,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经陡坡不入二路,ETTVA 是一个简便的PET不入二路,主要分析方法于良持续性、显然及非乳癌陡坡背部肿肿,且并发症发生率非常低;
当术此前不以为然该肿肿与周边血管、中枢神经系统粘连亲密,或预计术后复发率及发病率极低时应避免分析方法该治疗不入二路。
因此,ETTVA 是一个病患 EP 或其他具有相同特征的陡坡背部肿肿极好的替代持续性治疗不入二路。
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