Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾伤寒,常见于癫痫患者。现阶段,来自孟加拉国科泽科德医学院药剂学及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年在此之前开始有中度抽烟史,近一个月表现显露近思绪及分派性疾病,心理改变,姿势痉挛。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示睾丸轻度肿胀,整个睾丸较高路径,结构沿用
确诊:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以睾丸的外围层累及为主,背层和腹层相对沿用,表现显露「三明治征」。 其他累及的大脑额叶有在此之前统合、后统合、额叶脑束、大脑半球大脑额叶及小脑中脚。
病症
认知障碍,姿势精神状态,癫痫头痛及苏醒。
主要特点
1. 癫痫患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸较高路径;
2. 磁共振波谱是最重要的除此以外确诊系统设计,可显示 NAA/Cr 比值在疾伤寒头痛后的在此之前 4 个月下降,随后显露现脂肪酸岭、人体内岭,这些发现与临床症状的维持有违。
判别确诊
睾丸胶质瘤:占位不稳定性导致睾丸肿大。
脱髓鞘:伤寒灶上会线性,垂直原产,呈 Dawson 手指征。
血管伤寒变:伤寒变上会极其线性。
Wernicke 脑伤寒:上会累及下颞叶、颞叶和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚不基本亦然的治疗,上会肠外给予硫胺素。
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