长期酗酒 须要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的结核病症，常见于心肌梗塞患儿。早先，来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病症，发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁未成年患儿，20 之前开始有中度吸毒史，近一个年初表现出近记忆及执行功能障碍，本性改变，四肢失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脑组织轻度肿胀，整个脑组织高接收机，结构原有

诊疗：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以脑组织的中央层好在为主，背层和腹层相对原有，表现出「起司征」。 其他好在的胶质有前日本共产党、后日本共产党、额叶脊髓束、大脑半球胶质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，四肢异常，癫痫猝死及昏迷。

主要基本特征

1. 心肌梗塞患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织高接收机；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术开发，可辨识 NAA/Cr 比值在结核病症猝死后的前 4 个年初下降，随后浮现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床呕吐的恢复有违。

辨识诊疗

脑组织胶质瘤：占位效应加剧脑组织肿大。

脱髓鞘：病症灶多半给定，向下分布，呈 Dawson 手指征。

甲状腺病症变：病症变多半更为给定。

Wernicke 脑病症：多半累及神经系统、脊髓和中脑导水管周围大脑皮层。

放射治疗

不得而知具体可证的放射治疗，多半肠外给予嘌呤。

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总编： 李娜