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腦血管畸形

腦血管畸形是指先天性腦血管發(fā)育異常，病變在出生時(shí)已存在，但首發(fā)癥狀多見(jiàn)于年輕人。腦血管畸形主要分為四類(lèi)：動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥和靜脈畸形，其中動(dòng)靜脈畸形最為常見(jiàn)。在胚胎早期，原始的動(dòng)靜脈是相互交通的，動(dòng)靜脈畸形由于局部血管發(fā)育異常，動(dòng)靜脈仍以直接溝通的形式遺留下來(lái)。血液由動(dòng)脈直接進(jìn)入靜脈，動(dòng)脈因壓力增加而擴張，同時(shí)，由于側支循環(huán)形成及擴大，形成了迂曲、粗細不等的畸形血管團。顱內出血或癲癇發(fā)作是最常見(jiàn)的癥狀。部分病人伴有長(cháng)期頑固性頭痛。腦血管畸形的主要治療方法是手術(shù)及介入治療。腦血管畸形對腦組織的損害主要有4個(gè)方面：“盜血”引起的腦缺血改變；壓迫臨近腦組織引起腦萎縮；出血后改變；腦積水。腦血管畸形預后與多種因素有關(guān)。早期、規范治療，有利于取得滿(mǎn)意的治療效果。

基本信息

中文名

腦血管畸形

外文名

vascular malformations ofbrain

別名

腦血管瘤、腦動(dòng)靜脈性血管畸形

病原學(xué)

腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常

季節分布

四季

是否傳染病

否

癥狀表現

搏動(dòng)性頭痛；蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內血腫；癲癇等

就診科室

內科

原因

動(dòng)靜脈畸形；先天性顱內囊性動(dòng)脈瘤；靜脈血管瘤；海綿狀血管瘤

• 神經(jīng)外科

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，指胚胎時(shí)期腦血管發(fā)育異常所致的局部腦血管數量和結構異常，并對正常腦血流產(chǎn)生影響。

• 自發(fā)性顱內出血或癲癇發(fā)作是腦血管畸形最常見(jiàn)的癥狀。部分病人伴有長(cháng)期頑固性頭痛。

• 50%以上患者以顱內出血起病，多發(fā)于年輕人。
• 可為腦實(shí)質(zhì)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或硬膜下出血。
• 常在劇烈活動(dòng)，情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，出血后劇烈頭痛、惡心、嘔吐、偏癱及不同程度的意識障礙等。

• 癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可繼發(fā)于顱內出血。
• 可表現為全面性大發(fā)作，部分性發(fā)作或失神發(fā)作。

• 多數是顱內出血的結果。
• 約43%病人在出血前即有持續性或反復發(fā)作性頭痛。

• 癥狀由腦血管畸形大小、部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區域而定。
• 主要表現為運動(dòng)或感覺(jué)障礙，初期發(fā)作可呈間歇性，頻繁發(fā)作后神經(jīng)功能缺失變?yōu)橛谰眯浴?/span>
• 智力減退見(jiàn)于巨大的血管畸形。

• 伴硬腦膜動(dòng)-靜脈瘺的患者可聞及顱內雜音，眼球突出者少見(jiàn)。

• 腦動(dòng)靜脈畸形的診斷主要依靠腦血管造影和磁共振成像。
• 腦血管造影（DSA）
  • 腦血管造影（DSA）是腦血管畸形最有價(jià)值的診斷手段，是公認的診斷腦管畸形的“金標準”，但是DSA不能顯示海綿狀血管瘤。
• 磁共振影像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）
  • 磁共振檢查能夠顯示畸形血管團大小、出血及其病灶與周?chē)拇笾玛P(guān)系，在這一點(diǎn)上MRI功能相當于或優(yōu)于CT。
• CT掃描及CTA
  • 腦血管畸形破裂出血的患者在CT上通常表現為腦內血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，CT掃描對出血范圍、血腫大小具有較高診斷價(jià)值。

• 醫生診斷腦血管畸形，主要依據臨床表現及影像學(xué)檢查。

• 自發(fā)性顱內出血
• 癲癇發(fā)作
• 頭痛
• 進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙
• 部分病人可聞及顱內雜音

• 蜂窩狀血管流空低信號影。

• 團塊狀聚集或彌散分布的斑點(diǎn)狀高密度影。

• 畸形血管團，供血動(dòng)脈，和深、淺引流靜脈，即可確診腦血管畸形。

• 腦血管畸形的臨床表現多不具有特異性，顱內動(dòng)脈瘤、高血壓腦出血、瘤卒中、煙霧病等疾病也可能會(huì )出現出血、頭痛、癲癇發(fā)作和局灶癥狀，易與腦血管畸形混淆。
• 如果出現上述類(lèi)似的癥狀，需要及時(shí)去醫院就診，請醫生進(jìn)行檢查和診斷。醫生主要通過(guò)腦血管造影或核磁共振成像等，進(jìn)行診斷和鑒別診斷。

• 腦血管畸形治療目的是阻斷供血動(dòng)脈及去除畸形血管團，預防病灶出血。

• 顯微手術(shù)切除血管畸形是最經(jīng)典、最有效的方法。
• 手術(shù)治療包括：供血動(dòng)脈結扎術(shù)、血管畸形切除術(shù)及聯(lián)合取栓術(shù)。
• 手術(shù)治療適應證：血管畸形伴大量出血者；頑固性癲癇，保守治療無(wú)效者；頑固性頭痛不能緩解；精神智力障礙進(jìn)行性發(fā)展者。
• 創(chuàng )傷大，手術(shù)切除顱內動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)病死率為1%左右。

• 血管內治療其創(chuàng )傷小、術(shù)后恢復快，是目前應用最多的治療方法。
• 適應癥：病變廣泛存在，不宜直接手術(shù)者；病變位于重要的功能區；高血流病變、“盜血”嚴重，術(shù)后可能發(fā)生過(guò)度灌注綜合征者。
• 并發(fā)癥：術(shù)中出血；栓塞正常供血動(dòng)脈，導致缺血并發(fā)癥；栓塞后畸形血管再通；術(shù)中血管痙攣等。

• 立體定位放射治療包括伽馬刀及帶直線(xiàn)加速器的立體定位放射治療技術(shù)。
• 兩年內的血管病灶閉塞率在80%以上。
• 適應證：血管畸形位于腦深部和功能區；手術(shù)治療高度危險，其治療的并發(fā)癥多；血管內治療難度較大；開(kāi)顱手術(shù)和血管內栓塞后殘留病灶的補充治療。
• 缺點(diǎn)：在等待療效期間，畸形血管病灶可能再次出血。

• 適應證：選擇其他治療引起并發(fā)癥風(fēng)險很高的患者，比如較大的動(dòng)靜脈畸形；將來(lái)發(fā)生出血風(fēng)險很低的無(wú)臨床癥狀患者。
• 當患者手術(shù)治療的風(fēng)險大于保守治療的風(fēng)險可選擇保守觀(guān)察，對癥支持治療。

• 腦血管畸形多表現為自發(fā)性顱內出血，癲癇發(fā)作和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，需要住院治療或手術(shù)治療，可伴有后遺癥，嚴重時(shí)威脅生命。
• 部分病人長(cháng)期頑固性頭痛，嚴重時(shí)影響生活質(zhì)量。

• 腦血管畸形的治療效果與多方面因素有關(guān)，如腦血管畸形大小、部位、供血動(dòng)脈及引流靜脈等?？傮w來(lái)講，早期、規范治療，對于取得良好的預后有重要意義。

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，無(wú)法預防，但能夠采取措施預防出血等并發(fā)癥的發(fā)生。
• 避免劇烈運動(dòng)和情緒波動(dòng)，保持二便通暢。
• 適當休息，改善睡眠。
• 控制血壓。
• 禁煙酒咖啡等。