北京大学第一医院 陈雪祺医师
本期病例的病理类型(血管肉瘤及上皮样血管内皮瘤)均属于脉管肿瘤中的恶性分组。血管肉瘤是一种起源淋巴或血管的具有侵袭性的恶性内皮细胞肿瘤,复发和转移率高;其致病原因尚未明,但慢性淋巴结水肿及放射治疗为公认的易感因素;临床将血管肉瘤分为皮肤血管肉瘤、淋巴水肿相关血管肉瘤、放射诱导性血管肉瘤、原发性乳腺血管肉瘤、软组织及内脏血管肉瘤五种,其中皮肤血管肉瘤约占所有血管肉瘤的一半左右,最常见于老年患者的头皮部位。先天性和获得性慢性淋巴水肿所致的血管肉瘤/淋巴管肉瘤称为Stewart-Treves综合征(Stewart-Treves syndrome,STS),多数病例见于乳腺癌术后/放疗后的淋巴水肿上肢,淋巴水肿的发生和STS的诊断间平均间隔8-10年。通常EHE的恶性程度较血管肉瘤相对低,但EHE及血管肉瘤病灶的葡萄糖代谢水平均可呈不同水平增高(稍高-明显增高),可能与肿瘤的分级及病灶内出血坏死程度有关。
付占立教授在会议最后总结到,本期汇报的3例恶性脉管肿瘤病例中,病例(2)(3)的骨及肝病变在CT及MRI上具有一定的影像特征,需要大家仔细观察并抽丝剥茧地分析其征象,而病例(1)则需要基于在继发性血管肉瘤知识储备的基础上充分结合病史。希望通过对这3个病例的学习及讨论,帮助大家进一步巩固血管肉瘤的相关临床及影像特点。
2024.10.28
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2024.09.24
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