病例（2）为一中年女性，因活动后头痛、加重伴恶心就诊；头颅增强CT及MR提示小脑幕下、直窦区占位，增强扫描呈不均匀明显强化，病灶与脑膜关系密切；PET/CT脑部影像示上述病变代谢明显增高，PET/CT躯干部影像示双侧上颌窦黏膜增厚、代谢增高；双肺间质改变；降主动脉管壁周围软组织增厚、代谢增高；双肾盂黏膜增厚伴轻度积水；多发椎体骨质密度增高、代谢稍高；双侧股骨下段、胫骨上段及下段骨髓腔内多发高密度灶、代谢增高；患者进一步行全身骨显像提示上、下颌骨、多发椎体、双侧股骨下段、胫骨上段及下段骨盐代谢不同程度增高；该患者行小脑幕下占位切除术，结合病理、免疫组化及全身表现，诊断为埃尔德海姆-切斯特病（Erdheim-Chester disease，ECD）。