解放军总医院第八医学中心 王羽丰医师 提供
病例（1）为一年轻男性，腰痛5年余，发现左股骨肿物2年余；1年余前外院行PET/CT检查提示全身多发骨质破坏伴代谢增高、软组织肿物，多发淋巴结肿大伴FDG代谢增高；患者行股骨病灶穿刺未见明确肿瘤性病变，血SPOT阳性，PPD试验强阳性，给予抗结核药物治疗，患者自觉症状有所缓解；本次18F-FDG PET/CT示肋骨、腰椎、骨盆、股骨多发骨质破坏伴软组织密度灶形成，伴周围肌肉及软组织明显肿胀、代谢明显增高，以双侧臀肌为著，纵隔、双侧髂血管旁及腹股沟区多发肿大的淋巴结伴代谢增高，病灶分布较前次PET/CT分布范围大致相同，部分病灶代谢有所减低，部分病灶范围扩大；经腰部病灶组织学检查，患者最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），经治疗后症状明显好转，肿物缩小/减少。LCH归类于组织细胞增生性疾病中的L组，可累及全身多个组织及器官，以骨骼受累最为常见，最常累及颅骨，其次为脊柱、四肢、骨盆和肋骨；可以表现为单灶受累，也可以出现多发骨质受累，周围可伴软组织密度影。此外，LCH也可表现为原发性软组织病变伴或不伴继发性骨骼受累。LCH的免疫组化染色中CD68、CD1a、Langerin、S100阳性，CD163阴性；约50%的患者存在BRAF V600E基因突变。