经常性酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和溃疡为特南征的疾病，常见于脑出血患儿。近百来，来自南亚科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁男性患儿，20 年年前开始有中度酗酒文化史，近百一个月乏善可陈出近百潜意识及继续执行功能障碍，本性改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示海马体轻度肿胀，整个海马体颇高信号，构件存留

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以海马体的和中央层受累居多，背层和腹层相对存留，乏善可陈出「果酱南征」。 其他受累的白质有年前连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，姿态诱发，脑瘤发作及送医。

主要特点

1. 脑出血患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体颇高信号；

2. 磁共振微波是极为重要的辅助检验技术，可揭示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的年前 4 个月下降，随后出现乳酸岭、人体内岭，这些挖掘出与临床症状的回复不合理。

筛选检验

海马体胶质瘤：标记效应导致海马体溃疡。

脱髓鞘：病灶通常线性，垂直分布，呈 Dawson 手指南征。

微血管病变：病变通常较为线性。

Wernicke 肺水肿：通常不正下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

用药

尚无具体亦然的用药，通常肠外获得硫胺素。

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编辑： 李娜