仍然酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-12-06 15:11:22 来源：晋城癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的结核病，常见于心肌梗死患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年此前开始有中度精神失常史，近一个月展示出造出近知觉及可执行功能障碍，人格偏离，四足动物失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高讯号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，展示出造出「冰淇淋征」。其他受累的脑细胞有此前连合、后连合、皮质神经纤维束、大脑半球脑细胞及轴突中脚。

流行病学展示出

认知障碍，四足动物反常，癫痫发作及昏迷。

主要特色

1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗高讯号；

2. 表征波谱是重要的辅助诊断技术，可标示出 NAA/Cr 比值在结核病发作后的此前 4 个月下降，随后造浮现乳酸峰、脂质峰，这些发现与流行病学症状的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：比如说不稳定性导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶并不一定均值，横向原产，圆形 Dawson 手指征。