大部分自发性脊髓囊肿是由被损害的脊髓小血管破裂所致。两种常见的脊髓小血管染病(small vessel disease,SVD)为1.全身性小血管染病(hypertensive small vessel disease,HTN-SVD),主要累及供应脑干下灰质结构的大脑皮质穿通动脉,2.脊髓麦芽糖样血管染病(cerebral amyloid angiopathy,CAA),其基本特征为软脊髓膜和脑干血管β麦芽糖逐渐沉积岩所致。不改组脊髓叶囊肿的急性和慢性大脑皮质囊肿很似乎归因为 HTN-SVD,这是脊髓囊肿的主要原因(HTN-ICH)。也就是说,脊髓叶 ICH 和以外脊髓叶的多发囊肿,比如脊髓透囊肿(CMB)或脑干表面铁质沉积岩(cortical superficial siderosis,cSS),根据染病理确认的 Boston 规格似乎为 CAA。最近几年,cSS 被看来是脊髓叶囊肿最强的得出主因,在脊髓囊肿全身性中将 cSS作为馀中几率各别的基准是并不最重要的。
然而,一些 ICH 都会同时长期存在脊髓叶和大脑皮质囊肿(混搭 ICH),这些全身性的透血管染病即便如此长期存在争议。一项最近的研究辨识混搭 ICH被看来极为相同 HTN-ICH,而不是 CAA 相关 ICH(CAA-ICH)。这很似乎是因为这些全身性都具有 HTN-ICH 透血管染病基本特征,这主要是血管染病危险主因所致。然而,这个假说已经被神经染病理分析或系统设计验乞,比如活体检测血管麦芽糖沉积岩。因此,混搭 ICH 是否与 HTN-SVD 或联合 CAA 和 HTN-SVD 相同,与致使血管染病有关,现在尚不确实。11C-Pittsburgh compound B PET 图像(PiB)通过同样小分子图像多种类型并能辨别活体液是否长期存在脊髓血管麦芽糖,已经被证明这是一个在ICH 全身性中检测 CAA 的可靠工具。
上左图示由此可知,混搭 ICH 的图像学基本特征。A 左图,全身性改组大脑皮质 ICH(薄记号)和脊髓叶 CMB(多角记号),大脑皮质也可见 CMB(细记号)。B 左图,全身性改组脊髓叶 ICH(薄记号)和大脑皮质 CMB(多角记号)。C 左图,全身性改组大脑皮质(薄记号)和脊髓叶(细记号)ICH:
2019年2月来自附注的Hsin-Hsi Tsai等在 Neurology 上定为了他们的研究结果,用意在于验证试验假设:混搭 ICH(脊髓叶和大脑皮质脊髓囊肿/透囊肿)主要与HTN-SVD 有关,而不是 CAA-SVD。
这是一项侧向研究,共纳入了80由此可知无痴呆的亚洲病症 ICH全身性。所有全身性均进行了脊髓 MRI 和11C-Pittsburgh compound B(PiB)-PET 显影。研究者计算小脊髓的平均脑干规格摄取值%-(standardized uptake value ratio,SUVR),并为了将作为参考。46由此可知(57.5%)为混搭 ICH。研究者把这些全身性的人口学资料和临床表现以及麦芽糖沉积岩种系统与13由此可知 CAA-ICH 和21由此可知以外大脑皮质的透囊肿/ICH(HTN-ICH)进行了来得。
上左图,不同 ICH 定义的 MRI 和 PiB。A 左图CAA-ICH 全身性,左边枕叶囊肿(薄记号)和表面铁质沉积岩(细记号)。PiB-PET辨识脑干麦芽糖沉积岩(SUVR = 1.57):
B 左图HTN-ICH全身性,左边底节区 ICH(薄记号)。PiB-PET 辨识脑干无麦芽糖沉积岩(SUVR = 1.01):
C 左图混搭 ICH 全身性,双侧基底节和左边枕叶 ICH(薄记号)。PiB-PET 辨识脑干无麦芽糖沉积岩(SUVR = 1.06):
D 左图混搭 ICH 全身性,左边顶枕区 ICH(薄记号)和左边丘脊髓透囊肿(多角记号),也可以从未见过表面铁质沉积岩(细记号)。PiB-PET 辨识脑干麦芽糖沉积岩轻度增加(SUVR = 1.22):
混搭 ICH 全身性极为年青,平均年龄为62.8 +- 11.7岁(CAA 为73.3 +- 11.9岁,P = 0.006),改组全身性的比由此可知更高(P 0.1)等与 HTN-ICH 相似。另外,混搭 ICH 和 HTN-ICH 的 PiB SUVR 没有相似之处。
最终临床意义。
原始出处:Hsin-Hsi Tsai, Marco Pasi, Li-Kai Tsai, et al. Microangiopathy underlying mixed-location intracerebral hemorrhages/microbleedsA PiB-PET study. Neurology. February 19, 2019; 92 (8)
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