全身性アミロイドーシスの症状と原因
全身性アミロイドーシスとはどんな病気か
いろいろな蛋白質がアミロイド線維(せんい)（分枝しない線維状で、水に極めて不溶）として全身組織に沈着し、さまざまな障害を引き起こす疾患です。
原因は何か
以下に、沈着するアミロイド成分による分類を示します。 (1)免疫グロブリン性アミロイドーシス（免疫グロブリンＬ鎖(さ)が沈着） ａ．原発性全身性アミロイドーシス ｂ．骨髄腫(こつずいしゅ)に伴うもの (2)反応性（続発性）
慢性活動性疾患に伴うもの。ＳＡＡ（血漿アミロイドＡ蛋白）が沈着。 (3)家族性アミロイドーシス
家族性アミロイド性多発神経障害など。異常トランスサイレチンなどが沈着。 (4)透析アミロイドーシス（β2‐ミクログロブリンが沈着） (5)老人性アミロイドーシス（トランスサイレチンが沈着）
症状の現れ方
乳白色から黄色の蝋様(ろうよう)の丘疹(きゅうしん)が眼瞼(がんけん)、首、外陰部(がいいんぶ)にできます。また、紫斑(しはん)（眼瞼に）、結節、局面（盛り上がった紅斑）、強皮症様硬化(きょうひしょうようこうか)、色素沈着、脱毛など、さまざまな形態で現れます。
皮膚以外の症状としては、倦怠感(けんたいかん)、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌(きょぜつ)、肝肥大(かんひだい)、浮腫（むくみ）などがあります。とくに、手根管(しゅこんかん)症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。
検査と診断
組織検査では、コンゴーレッド染色で赤色、緑色偏光を示すことが特徴的です。ダイロン染色で赤橙色、チオフラビンＴで黄色蛍光(けいこう)を示します。電子顕微鏡で、アミロイド線維が証明されます。直腸粘膜、皮下脂肪の生検（組織をとって調べる）によるアミロイドの特定が必要です。
免疫グロブリン性アミロイドーシスの場合は、血中免疫グロブリンの増加、尿蛋白陽性になり、骨髄腫(こつずいしゅ)の検索が必要です。区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病(けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)、壊血病(かいけつびょう)、甲状腺機能低下症、環状肉芽腫(かんじょうにくげしゅ)、サルコイドーシス、リンフォーマ、黄色腫(おうしょくしゅ)、脂肪類壊死症(しぼうるいえししょう)があります。
治療の方法
原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。
心、腎不全に対する対症療法を行います。
全身性アミロイドーシスに気づいたらどうする
皮膚科、内科を受診します
全身性アミロイドーシスの治療方法
全身性アミロイドーシス＜皮膚の病気＞の症状の現れ方
乳白色から黄色の蝋様(ろうよう)の丘疹(きゅうしん)が眼瞼(がんけん)、首、外陰部(がいいんぶ)にできます。また、紫斑(しはん)（眼瞼に）、結節、局面（盛り上がった紅斑）、強皮症様硬化(きょうひしょうようこうか)、色素沈着、脱毛など、さまざまな形態で現れます。
皮膚以外の症状としては、倦怠感(けんたいかん)、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌(きょぜつ)、肝肥大(かんひだい)、浮腫（むくみ）などがあります。とくに、手根管(しゅこんかん)症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。
全身性アミロイドーシス＜皮膚の病気＞の診断と治療の方法
原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。
心、腎不全に対する対症療法を行います。
参照元：http://health.goo.ne.jp/medical/10OA0200
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