Marchiafa-Bignami 患病是一种相似的以脊骨脱髓鞘和发炎为特从征的哮喘,随处可见肝患病患病因。仅有期,来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,刊登在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性患病因,20 年在此之前开始有中度抽烟史,仅有一个年底表现出仅有记忆及执行功能障碍,人格发生变化,四足动物失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出脊骨轻度肿胀,整个脊骨很高信号,结构保留
确诊:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以脊骨的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出「三明治从征」。 其他受累的灰质有在此之前大原、后大原、皮质脊髓束、脊骨灰质及神经纤维中脚。
临床表现
认知障碍,四足动物诱发,癫痫发作及醒来。
主要特点
1. 肝患病患病因颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊骨很高信号;
2. PET波谱是重要的辅助确诊技术,可标示出 NAA/Cr 成比例在哮喘发作后的在此之前 4 个年底下降,随后浮现三酸甘油酯山峰、脂质山峰,这些发现与临床副作用的恢复不符。
鉴别确诊
脊骨胶质瘤:比如说畸变导致脊骨肿大。
脱髓鞘:患病灶通常频域,垂直属,呈 Dawson 手臂从征。
血管患病因:患病因通常较为频域。
Wernicke 脑患病:通常累及下丘脑、丘脑和神经纤维导水管周遭灰质。
患病人
尚有确切可证的患病人,通常肠外给予柠檬酸。
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