病例分享：罕见双眼孤立官能脉络膜黑色素细胞增多

边缘化性脉络膜黑色素增高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患儿多表现为盲点脉络膜黑色素色素沉着患症。全因，美国阿拉巴马的大学病房的 Lauren 等回馈了一例罕见的左眼边缘化性脉络膜黑色素增高患症，相关美联社于 2016 年刊发在 Retinal Cases Simon Brief Reports 杂志。

患儿异性恋，24 岁，非裔美国人，无主诉患者，既往无眼部疾患史。眼科检查推测左眼后极部色素沉着。左眼记忆力 20/30，眼压短时间。无白癜风和全身恶性，看著节短时间，无葡萄膜胆和虹膜色素沉着，不权衡为 Waardenburg 症候群。

左眼 8 点钟位置可见一处羽毛状锯齿状的黑色素沉着患症，左眼 3 点钟一段距离也可见一直径较小的黑色素沉着患症（上图 1）。丝丝 OCT 推测左眼明显的脉络膜较厚，面部层无明显异常（上图 2）。

上图 1 为丝丝照相：左眼 3 点钟（左上图）和左眼 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状锯齿状结节患色素沉着患症

上图 2 为丝丝 OCT 上图像：左眼脉络膜较厚，面部层短时间

脉络膜黑色素增高患症需权衡的鉴别诊断包括：面部黑变患或眼皮肤黑变患，结节患脉络膜黑色素瘤，左眼结节患葡萄膜黑色素内膜以及本文提过的边缘化性脉络膜黑色素增高。

由于患儿多无主诉患者，非常少通过眼科检查推测异常，目前史籍美联社的盲点边缘化性脉络膜黑色素增高患例较少，左眼患症非常少有 4 例，事例为拉丁美洲人，事例为非洲人，均为 43～60 岁。本文美联社的患儿为最身为的非裔患儿。更进一步还需要更多的临床研究和一个组织生物学研究进一步了解该患的发生转变，以及确实但会增高葡萄膜黑色素瘤的危险性。

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编者： 杨洁