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martes, 7 de agosto de 2018

¿Cual es el tratamiento que mas incremento la sobrevida en fibrosis quistica?

El tratamiento que mayor repercusión tuvo sobre la sobrevida en pacientes con fibrosis quìstica fue el uso de antibióticos para combatir las infecciones respiratorias. Muchas veces las familias tienen temor al uso de antibióticos en los niños y jóvenes con FQ. Pero como podemos ver en esta gráfica presentada hace unos años en la conferencia Norteamericana de FQ el uso de antibióticos entre los años 1965 al 1980 duplico la sobrevida llevando el promedio de la misma de 12 años a 22 años. Combatir las infecciones pulmonares ya sea con antibióticos sistemicos o inhaladas todavía sigue siendo el factor mas  importante para mejorar la sobrevida y calidad  de vida de las personas con esta enfermedad.

viernes, 4 de agosto de 2017

Pseudomonas aeruginosa en Fibrosis quìstica




                                                           Fuente:www.cff.org/

En fibrosis quística es muy común que los pacientes presenten infección por Pseudomonas aeruginosa en sus vías aéreas. Desde que se empezaron a utilizar los tratamientos de erradicación de esta bacteria con el uso de Tobramicina inhalada o nebulizada la cantidad de pacientes que tuvieron cultivos positivos para P. aeruginosa ha ido disminuyendo. Por ejemplo en el año 1995 el 50 % de los pacientes menores de 18 años de la Fundación Norteamericana de fibrosis quística tenía cultivos positivos para esa bacteria en comparación con solo el 30,4 %  en el año 2015 .

Los investigadores han desarrollado un sistema de clasificación conocido como los criterios de Leeds usado para clasificar a los pacientes sobre la base de su estado de infección por P aeruginosa.

Según los criterios de Leeds existen las siguientes categorías: 1- Nunca tuvo un cultivo positivo para Pseudomonas aeruginosa. 2- Tuvo algún cultivo positivo, pero está libre de Pseudomonas aeruginosa ya que no salió en ningún cultivo de los últimos doce meses. 3- Infección intermitente cuando menos del 50 % de sus cultivos en el último año fueron positivos para P aeruginosa. 4- Infección crónica cuando más del 50 % de los cultivos del último año fueron positivos para P aeruginosa.

Pero para poder usar estos criterios y clasificar a los pacientes se requieren cultivos periódicos es decir 4 a 6 cultivos al año ya sea cultivos de expectoración o exudados faríngeos para aquellos que no tienen flemas.


En el Registro de la CFF en el año 2015 el 18 % de los individuos nunca había tenido un cultivo positivo, el 29 % si bien tenía antecedente de algún cultivo positivo en años previos, todos sus cultivos habían sido negativos para P. aeruginosa en los últimos doce meses, el 30 % de los pacientes del registro tenía infección crónica y el 17 5 infección intermitente. 

Fuente:
www.cff.org/Our-Research/CF-Patient-Registry/2015-Patient-Registry-Annual-Data-Report.

sábado, 25 de julio de 2015

Pseudomonas aeruginosa: Tratamientos para erradicarla





                                        Pseudomonas aeruginosa

Esta semana platicando con algunos pacientes y familiares surgieron dudas que voy a tratar de explicar porque veo que son muy comunes:

Si tengo por primera vez Pseudomonas aeruginosa  no tengo  síntomas, estoy activo y tengo  buen peso  Esta indicado hacer tratamiento de Erradicación?

 Si Pseudomonas aeruginosa es recuperada en un cultivo el tratamiento de Erradicación está indicado siempre,  aunque la persona esté totalmente asintomática .

¿Cual es el tratamiento indicado para erradicar Pseudomonas aeruginosa?

El único tratamiento que ha demostrado mayor efectividad y que se usa para erradicar Pseudomonas aeruginosa  a nivel internacional es el que incluye un antibiótico nebulizado  ya sea Tobramicina inhalada o Colistina inhalada.

Los invito a leer este post

¿Si utilizo antiiboticos orales o intravenosos la Pseudomonas se va a erradicar?

Actualmente no se utilizan estos antibióticos tomados o en la vena para erradicar Pseudomonas  salvo si van combinados con una antibiótico nebulizado,  porque no se ha demostrado que solos funcionen para eliminar esta bacteria

¿Si no hago tratamiento de erradicación que probabilidad tengo que mi cuerpo la elimine sólo?

Si no efectuamos el tratamiento de erradicación una pequeña cantidad de pacientes con FQ logran eliminar P aeruginosa, pero la mayoría no lo logra y el 58 % tienen infección crónica 2 años después.

¿Es efectivo el tratamiento de Erradicación con antibióticos inhalados?

Estudios  recientes sugieren que los regímenes de erradicación temprana son efectivos en 75 a 80 % de los casos.

¿Cómo puedo estar seguro de que logramos eliminar la bacteria?

La mejor manera de estar tranquilos de erradicar la bacteria es 1- Haciendo el tratamiento de erradicación aceptado a nivel internacional que es con antibióticos nebulizados y 2- efectuando cultivos periódicos posteriores al tratamiento para asegurarnos. Cultivos periódicos significa prácticamente tomar muestras mes por medio o cada mes, ya que para decir que no tiene Pseudomonas en la via aérea necesito tres cultivos negativos en 6 meses.

Aquí les dejo otro post que vale la pena leer:

Tenemos un tratamiento disponible que  ha demostrado  que es efectivo en un alto porcentaje de pacientes por eso debemos utilizarlo.

El daño pulmonar en fibrosis quística sobre todo, en los primeros años de la vida es silencioso, debemos siempre estar un paso adelante.

El año pasado se publico una editorial al respecto del uso de los diferentes tratamiento disponibles en fibrosis quística (Tobramicina, Pulmozyme)  cuyo título fue TRATAR o PERDER FUNCION PULMONAR.
No perdamos tiempo, lo perdido no se recupera fácilmente y a veces nunca se logra recuperar.



domingo, 24 de mayo de 2015

¿De donde adquiere Pseudomonas aeruginosa una persona con fibrosis quística?


La fuente de adquisición de Pseudomonas aeruginosa en los pacientes con  fibrosis quística (FQ) sigue siendo desconocida.
La transmisión de un paciente a otro ha sido documentada pero el papel del medio ambiente como fuente de infección inicial es todavía poco claro.
Varios estudios han tratado de investigar y demostrar cuál es la fuente de esta infección  aqui comentamos algunos de ellos.

En un estudio  realizado en Bélgica y publicado en el año 2008 se estudiaron un total de 50 pacientes recién infectados con  P. aeruginosa  y se demostró que la bacteria se cultivó de muestras ambientales de la casa de los pacientes en  sólo 9  de ellos y que la cepa  ambiental procedía en la mayor parte de los casos del baño.
 Aunque en los restantes  pacientes no pudo identificarse el origen de la infección, en este estudio se vio una baja trasmisión de un paciente a otro así como también una baja contaminación del equipo de terapia respiratoria.

La Pseudomonas aeruginosa es la bacteria mas importante en FQ y el origen de la infección es difícil de determinar en la mayoría de los casos, sobre todo en los niños pequeños.

 El origen de las primeras infecciones por P aeruginosa pareciera ser de  reservorios ambientales como por ejemplo desagües, agua del grifo, juguetes, baños, jabones, manos contaminadas entre otros

También es interesante que se han demostrado  variaciones estacionales en las tasas de infección por  P. aeruginosa lo que  sugiere que las condiciones meteorológicas, como la temperatura, la humedad o la calidad del aire ambiente pueden ser factores de riesgo subyacentes para  la infección inicial por esta bacteria.
.
Varios investigadores han encontrado una asociación entre la prevalencia de P. aeruginosa y los factores climáticos, incluyendo temperaturas más cálidas y humedad más alta.

 Collaco  y colaboradores observaron  que los pacientes que viven en climas cálidos adquieren 9 a 15 meses antes la primera infección que los que viven en climas más fríos.
Estos autores demostraron  la relación de la temperatura ambiente con la infección por Pseudomonas aeruginosa y   que a mayor temperatura ambiente y mayor humedad mayor el porcentaje de infección por esta bacteria.
Estos  hallazgos pueden ser debido al  aumento de la prevalencia de P. aeruginosa en el entorno secundaria a condiciones más favorables para el organismo en los climas más cálidos.

 En otro estudio observacional prospectivo, Rosenfeld, y colaboradores no pudieron identificar  los factores de riesgo en el entorno del niño  para adquirir  P. aeruginosa, pero si observaron que las mutaciones CFTR con función minima (1,2 y 3) se asociaron con adquisición más temprana en comparación con mutaciones clase funcional 4 o 5.

Teniendo en cuenta que todavía no se conoce  de donde adquieren la mayoría de los niños sus primeras infecciones por P aeruginosa que debemos recomendar a las familias?

1-     Continuando recomendando  la vacuna  anual contra la gripe o influenza
2-     Evitar la exposición al humo del cigarrillo por su efecto sobre la función pulmonar
3-     Evitar estar en contacto cercano  con otras personas con FQ
4-     Higiene adecuada del equipo respiratorio utilizado para nebulizar y terapia.
5-     Dado que  Pseudomonas se encuentra en  cualquier lugar que esté húmedo y caliente,  y que el baño y lavabos fueron  una fuente particularmente frecuente de Pseudomonas en el  estudio  mencionado realizar una limpieza más profunda de esta parte de la casa.

6-     Realizar cultivos periódicos para detectar precozmente las infecciones y administrar  el tratamiento de erradicación apropiado.


Citas bibliográficas

1-     Pseudomonas aeruginosa en el entorno familiar de los pacientes con fibrosis quística  recientemente infectados  P.  Eur. Resp. J,  2008.

2-     Collaco y col   Effect of temperature on cystic fibrosis lung disease and infections: PLoS ONE 2011;6:e27784

3-     Rosenfeld y col , Risk factors for age at initial Pseudomonas acquisition in the cystic fibrosis epic observational cohort. J Cyst Fibros. 2012 Sep;

4-     http://www.cysticfibrosis.org.uk/media/82064/pseudomonas-aeruginosa-infection-nov-04.pdf





domingo, 4 de enero de 2015

¿Con qué medicamento inhalado debo empezar mis tratamientos y porqué?






Los pacientes con Fibrosis Quística deben hacer sus tratamientos nebulizados y usar técnicas de limpieza de la vía aérea en un orden específico. Esto es importante debido a que cada medicamento busca un diferente resultado.
Este orden que comentamos debe ser respetado porque en FQ a nivel pulmonar hay obstrucción o sea los bronquios están “cerrados”  hay infección e inflamación. Para vencer estos problemas en primer lugar usamos un broncodilatador para que el bronquio este abierto y listo para recibir los  demás tratamientos. Luego podemos usar el medicamento que “afloja “ o hace menos espesa la flema : como el Pulmozyme y/o la solución hiértónica y luego debemos aplicarnos la terapia respiratoria para eliminar las flemas y por último los antiobióticos inhalados.
No todos los pacientes tendrán las mismas medicaciones, pero el orden que aquí listamos debe ser seguido para cualquier combinación indicada.

1-Salbutamol o Albuterol o cualquier otro broncodilatador que tengan indicado debe ser dado en primer lugar. Un broncodilatador ayuda a abrir la vía aérea por donde pasa el aire desde y hacia los pulmones. No toda la gente con FQ responde y usa broncodilatadores, pero aquellas personas que lo tienen indicado deben comenzar siempre con él.

2-Pulmozyme o Alfadornasa es un mucolítico, que rompe la estructura del DNA contenido en el moco producido por las personas con FQ. Al romperse el DNA del moco este se hace más fluido y entonces es más fácil al toser sacar afuera las secreciones espesa. El Pulmozyme puede ser administrado como dijimos con el Pari LC plus.
3- Solución Hipertónica Ayuda a que las secreciones tengan más agua y de esta manera sea más fácil expulsarlas.

4-Técnicas de limpieza de la vía aérea:
Tos controlada o Huffing
Clapping o terapia respiratoria que involucra decúbitos en varias posiciones.
Dispositivo o mascara PEP  :Acapella, Flutter, RC cornet, Pari Pep
Drenaje autogenico
Usar el Chaleco 
para aquellos afortunados que lo tengan, que es una máquina que envía vibraciones de alta frecuencia. El salbutamol y el Pulmozyme pueden ser dados mientras el paciente recibe este tratamiento para disminuir los tiempos.
5-Antibióticos inhalados tales como la  Tobramicina o colistina  o Cayston deben ser dados al último. El objetivo del antibiótico es atacar a la bacteria que está dentro del pulmón. Para que el antibiótico haga efecto es necesario que las vías aéreas estén abiertas y limpias antes de recibir el antibiótico. Por el momento el vasito nebulizador recomendado para los antibióticos es el PARI LC plus.

lunes, 3 de marzo de 2014

¿Es seguro utilizar tobramicina inhalada en niños pequeños?



El uso de la terapia de tobramicina inhalada para el tratamiento de infecciones por Pseudomonas aeruginosa en los niños pequeños con fibrosis quística (FQ ) es cada vez mayor . Este estudio fue llevado a cabo para evaluar la seguridad de la Tobramicina en niños pequeños.

MÉTODOS:
El objetivo de este estudio fue evaluar la seguridad de la solución de tobramicina  300 mg para inhalación
( TOBI ®- TSI) administrada dos veces al día, incluso simultáneamente con la  administración intravenosa  durante el tratamiento  de erradicación de P. aeruginosa en niños de 0- 5 años.

Evaluación audiológica y estimación de la tasa de filtración glomerular  para evaluar función renal, se midió antes de cualquier exposición  a este antibiótico y al final del estudio.

RESULTADOS:
Se dispuso de datos de 142 pacientes que fueron tratados ya sea sólo con tobramicina inhalada o bien con Tobi inhalado y además tobramicina intravenosa  para lograr la erradicación.  
La comparación de los efectos sobre los resultados de la audiometría y la función renal  no mostró ninguna diferencia detectable entre los grupos.

CONCLUSIONES:
El uso de  tobramicina inhalada 300 mg cada 12 horas,  incluso usada simultáneamente con  tobramicina intravenosa es seguro en niños preescolares de 0 a 5 años con FQ, no detectándose toxicidad ni renal ni audiológica.

Traducido de
Seguridad de la  tobramicina inhalada ( Tobi ®) y tobramicina intravenosa en niños pequeños con fibrosis quística. Hennig S1, McKay K2, Vidmar S3 , O'Brien K4 , Stacey S5 , Cheney J6 , Wainwright CE 


J Cyst Fibros. 2014 Feb 21. pii: S1569-1993(14)00039-3. doi: 10.1016/j.jcf.2014.01.014. [Epub ahead of print]

lunes, 25 de noviembre de 2013

Estafilococo Meticilino resistente en fibrosis quística



Entrevista al Dr. Elliot Dasenbrook
¿Los médicos deberían estar preocupados por el Estafilococo aureus meticilino resistente (SAMR) en sus pacientes con FQ ?
Dr. Dasenbrook :  La evidencia que tenemos hasta el momento sugiere que deberíamos estar preocupados por las infecciones por SAMR en los pacientes con fibrosis quística. La primera razón se debe a que la prevalencia de SAMR en los Estados Unidos se ha más que duplicado en los últimos 10 años , y en la actualidad más del 25 % de todos los pacientes con FQ en los EE.UU. tienen SAMR  en sus cultivos respiratorios. Otros países no tienen tan alta  tasa de infección por  SAMR ,  sin embargo  en su conjunto las tasas de SAMR están  aumentando en muchos países . En segundo lugar , el SAMR se encuentra tanto  en el hospital como en la comunidad. el SAMR puede propagarse entre los pacientes . Así que siempre estamos preocupados de que incluso más pacientes podrían infectarse con esta bacteria.


¿Qué impacto tiene la infección  por SAMR persistente  sobre los resultados clínicos en los pacientes con FQ ?
Dr. Dasenbrook :  Los estudios realizados hasta la fecha han demostrado que existe una asociación entre los pacientes que  tienen los  cultivos de esputo repetidamente positivos con  SAMR  con el consiguiente empeoramiento en  su función pulmonar.
Por otra parte, también hay datos que sugieren que los pacientes que tienen una exacerbación pulmonar y que tienen en  el  cultivo SAMR en el momento de la exacerbación son menos propensos a recuperarse por completo de  la exacerbación pulmonar en términos de su función pulmonar o sea les cuesta más regresar a la línea de base.
En general creo que la evidencia sugiere que el SAMR se asocia con peores resultados en los pacientes con fibrosis quística.


¿Porqué algunos pacientes desarrollan infecciones crónicas persistentes y otros no?
Dr. Dasenbrook : La comunidad FQ está tratando de entender por qué algunos pacientes con FQ llegan a desarrollar infecciones crónicas , mientras que otros sólo tienen SAMR detectado en su esputo una vez, y  no es cultivado de nuevo. Un tercio de los pacientes cultivan el SAMR una o dos veces y luego ya no,  pero el resto   pasarán a ser persistentemente infectados.
Aunque no tenemos la respuesta a esta pregunta , sin embargo, hay un par de  teorías acerca de por qué se producen estas infecciones persistentes. La primera es que el SAMR  ha desarrollado mecanismos de defensa para vivir y persistir en el pulmón. Por ejemplo , estas cepas de SAMR pueden como Pseudomonas  producir   biofilm. Esta biopelícula o biofilm hacen que sea difícil para los antibióticos  entrar y ser capaces de matar al SAMR.
Otra teoría es que, dado que el SAMR se encuentra tanto en la comunidad y el entorno hospitalario el SAMR puede propagarse fácilmente.


 ¿Cuáles serían las ventajas potenciales de usar un antibiótico inhalado como la vancomicina para la infección por MRSA ?
 Dr. Dasenbrook : En general en fibrosis quística, nos gusta utilizar los medicamentos inhalados porque usted puede conseguir altas concentraciones del fármaco en el sitio de la infección y reducir al mínimo los efectos secundarios sistémicos tales como la insuficiencia renal o tinnitus. Y , además , usted no tiene los inconvenientes de la administración de un fármaco por vía intravenosa que viene con líneas de canalización y los cuidados de enfermería adicionales que se requieren .
 Cuando se inhala un medicamento, muy pequeñas cantidades de esa droga son capaces de viajar desde el nebulizador o el dispositivo de polvo seco para hacer su camino hasta llegar a los alvéolos y luego a través de la membrana alveolar y en los capilares . Dado que sólo pequeñas cantidades de la droga están entrando en el torrente sanguíneo , es muy raro ver a los efectos secundarios sistémicos tales como la insuficiencia renal o cambios en la audición con antibióticos inhalados.
 En los pacientes con una infección por SAMR , para mí , tiene sentido evaluar la inhalación de vancomicina  y conseguir concentraciones en las vías respiratorias de  vancomicina que son de 10 a 100 veces la concentración que se obtendría si tuviera que administrar vancomicina intravenosa - sería de gran ayuda para la erradicación o la supresión de la infección por SAMR en la fibrosis quística.

Se está probando un antibiótico en polvo seco para estafilococo Meti R:  Aerovanc ¿Cuáles serían los beneficios que se esperan de un antibiótico de polvo seco en lugar de un fármaco nebulizado ?
 El Dr. Dasenbrook : La ventaja primaria para los pacientes de un antibiótico en polvo seco en comparación con un medicamento nebulizado es la velocidad . Sólo se tarda un par de minutos para administrar el inhalador de polvo seco en comparación con entre 10 y 15 minutos con un antibiótico nebulizado tradicional. Además , nebulizadores húmedos requieren un tiempo adicional para la limpieza y una fuente de poder con el fin de ejecutar el compresor de aire.
 Otra ventaja de la formulación de polvo seco es que es portátil. Así que los pacientes pueden aplicarlos en su coche,en la escuela, en el  trabajo. Yo cuido de adultos con fibrosis quística y muchos de ellos les gusta hacer sus tratamientos en el auto,  a veces es difícil conseguir un adaptador eléctrico para el auto.

traducido y adaptado de http://www.cysticfibrosisnews.com

domingo, 1 de septiembre de 2013

Nebulizadores" inteligentes" y su uso en Fibrosis Quística



 


El sistema I-neb Administración Adaptable por Aerosol (AAD) es uno de los más  avanzados y sofisticados sistemas de nebulizador para  uso clínico.
En Estados Unidos, el I-neb AAD  está aprobado para la administración de Iloprost, mientras que en Europa, ha sido aprobado como un nebulizador multiusos  que se emplea para aplicaciones específicas.
El I –neb es un producto de Respironics.
Los nebulizadores convencionales tienen reconocidos  inconvenientes que los hacen inadecuados para la administración de la terapia con medicamentos caros, especialmente aquellos que requieren  una dosificación precisa.
Las características únicas de I-neb  supera muchas de esas  deficiencias de los nebulizadores  clásicos 

Algunas de las características distintivas del I-neb ADD son su capacidad para proporcionar:
(1) una dosificación precisa,
(2) Le dan  información al paciente,
 (3) la capacidad de registrar información sobre el uso de dispositivos y rendimiento,
(4) Permite  la transmisión de datos a través de Internet para supervisar a distancia la adherencia del paciente al régimen  de tratamiento

El sistema I-neb AAD, la última generación de  nebulizadores inteligentes, se basa en un nebulizador de malla vibradora junto con la tecnología AAD , un software  que analiza el patrón respiratorio del paciente y los pulsa o envía la medicación sólo durante la inspiración, evitando de este modo pérdida  de aerosoles durante la espiración.
La dosificación exacta por el I-neb  se ve facilitada por una cámara de dosificación única
Al igual que otros nebulizadores de malla vibrantes, el sistema I-neb AAD tiene un volumen residual mínimo. Además produce partículas con un diámetro medio de menos de 5 micras que son las que necesitamos para que llegue profundamente a pulmón el medicamento que estamos inhalando.
Debido a que el sistema I-neb AAD tiene en cuenta el patrón de respiración del paciente individual, variaciones en dosis liberada debido a  dicho patrón se reducen al mínimo. Por lo tanto, la dosis suministrada a los pulmones puede ser predicha con exactitud razonable.

Debido a la mayor eficiencia del  I-neb AAD en relación a los nebulizadores convencionales, es importante tener en cuenta  que se puede  necesitar menos dosis y volumen de medicamento.
El paciente puede respirar a “volumen corriente” es decir con una respiración normal o hacer respiraciones lentas y profundas. Con la respiración lenta y profunda llega más dosis del medicamento a pulmón y paradójicamente a pesar de respirar más lento tarda menos tiempo en inhalar toda la dosis.

Si respira normalmente el depósito pulmonar es del orden del 63 % de la dosis administrada.

Si respira profundo y lenta el depósito aumenta a 73 %. Recordemos que con un nebulizador convencional de los que usamos nosotros a diario la dosis que llega a pulmón es de solo 14 a 18  %.

Este equipo es portátil, usa batería recargable, es silencioso, se adapta a la respiración del paciente, es más eficiente, no hay perdida del medicamento al ambiente, el paciente puede contar las dosis, y permite enviar mensajes a distancia para ver el cumplimiento vía internet.

Desventajas:
El elevado costo, requiere capacitación  tanto para el paciente  como para los terapistas respiratorios, requiere limpieza, no es apto para niños pequeños menores de 2 años, no se puede usar en pacientes ventilados y usando la forma de respiración profunda y lenta puede ser cansador para el paciente.
No está disponible en muchos países.

Traducido de
JOURNAL OF AEROSOL MEDICINE AND PULMONARY DRUG DELIVERY
Volume 23, Supplement 1, 2010