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jueves, 19 de junio de 2014

Novedades de la Conferencia Europea de fibrosis quística 2014: Nuevo Medicamento


Medicamento derivado de Algas Marinas de Noruega
Una nueva esperanza para los pacientes con fibrosis quística está en un  medicamento  derivado de algas marinas de Noruega
El ingrediente activo es un azúcar encontrado en las algas marinas de Noruega que ayuda a descomponer o digerir el moco que caracteriza a FQ.

El ingrediente activo en el nuevo tratamiento es un tipo altamente purificada de alginato, un carbohidrato que se encuentra en las paredes de las algas de mar.

Las investigaciones sugieren que ayuda a descomponer  o digerir el moco espeso y pegajoso que caracteriza a la fibrosis quística (FQ) y predispone a ls infecciones bacterianas graves que son las que acortan la vida de los pacientes.

El alginato se utiliza ya en  remedios contra la acidez como Gaviscon, y como espesante de algunos alimentos.

El nuevo fármaco, OligoG, se inhala en una manera similar a algunos medicamentos para el asma. Un estudio británico  que se llevó a cabo con este medicamento en 26 pacientes con FQ se encontró que era seguro y no causó efectos secundarios. Se necesitan más estudios ya que está en etapa de investigación, pero si resulta positivo  podría estar disponible dentro de tres años.

"Este descubrimiento da esperanza a los miles de familias desesperadas por un tratamiento eficaz para la FQ", dice Ed Owen, director ejecutivo del  Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido. "La esperanza de vida ha mejorado en los últimos años, pero es inaceptable que la mitad de los pacientes aún no verá su cumpleaños número 40. '
La investigación fue revelada la semana pasada por la Empresa  AlgiPharma, en la conferencia Europea de Fibrosis Quística Sociedad en Gotemburgo, Suecia. Se llevó a cabo en colaboración con  hospitales en el Reino Unido e Irlanda.
Más de 10.000 británicos viven con FQ, de los cuales 70 por ciento son adultos. En la actualidad, su esperanza de vida media es de 41 años, aunque hace 60 años, el 90 por ciento de los pacientes no sobrevivian más allá de los 10 años de  edad
Desde entonces, los avances en las drogas, la mejora en la atención y, más recientemente, el tamiz neonatal  rutinario en niños  han transformado la esperanza de vida.
  
La esperanza es que este medicamento reducirá el  daño a los pulmones y habrá menos infecciones. También podría significar una menor dependencia de los antibióticos, en una época donde las bacterias resistentes a los medicamentos son  una preocupación creciente.
OligoG es "un medicamento único y el primero que funciona de esta manera", dice Anna Ermund, investigador de la Universidad de Gothemburg involucrados en su desarrollo

Desde el éxito de Kalydeco ha habido una carrera por encontrar fármacos similares que resultarán eficaces en la mayoría de los enfermos. Hay seis posibles medicamentos actualmente en fase de prueba con los pacientes con FQ. 
Traducido de:


miércoles, 4 de junio de 2014

Mitos acerca de fibrosis quística: Mito N° 4 " La leche produce flemas"


Dos estudios publicados concluyeron que no había ningún vínculo entre el consumo de leche y la producción de moco.(citas abajo)

En uno de ellos, a los participantes se les midió la producción de moco antes y después de beber leche y no se detectó diferencia estadísticamente significativa.

Ademas debemos comentar que hay diferencia entre lo que se conoce como "intolerancia a la lactosa" y alergia a leche de vaca. 

Muchas personas adultas tienen intolerancia a la lactosa porque han perdido la "costumbre" de tomar lácteos. 
Para digerir la lactosa ( azúcar de la leche) de la leche el cuerpo produce una enzima en el intestino que se llama LACTASA. Si no tomamos frecuentemente leche la LACTASA deja de producirse y entonces al tomar leche nos da gases y a veces dolor abdominal. Para solucionar este problema debemos tomar leche de vaca  deslactosada o sin lactosa.

La Leche, leche entera en particular, en realidad es una excelente bebida para las personas con FQ. Contiene muchas calorías, grasas, proteínas, calcio y vitamina D para ayudar a mantener el cuerpo saludable. Malteadas hechas con helado y leche entera son una muy buena opción para las personas que no aumentan suficientemente de peso.

El limitar la dieta o utilizar dietas de exclusión sacando alimentos como la leche, el chocolate, el tomate etc. no es adecuado ni está indicado en pacientes con Fibrosis quística. Este tipo de dieta solo lleva a disminuir la ingesta y esto ocasiona menor ganancia de peso.

En el paciente FQ el estado nutricional SI repercute sobre la función pulmonar.

En la FQ se produce gran cantidad de moco independientemente de la dieta que el paciente coma, por lo tanto se debe realizar una adecuada limpieza de las vías aéreas. Hay muchos dispositivos disponibles para ayudar como chalecos , percusores, El Accapella, el Flutter y la terapia de palmadas o Clapping.

Además, hay medicamentos que se han desarrollado para ayudar a diluir la mucosidad y facilitar el toser como la DNasa (Pulmozyme) y la solución salina hipertónica.

Am Rev Respir Dis. 1990 Feb;141(2):352-6.
J Am Coll Nutr. 2005 Dec;24(6 Suppl):547S-55S.

lunes, 12 de diciembre de 2011

Tos, flemas y gérmenes en la vía aérea:



En pacientes con diferentes enfermedades pulmonares crónicas como: Asma, Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y fibrosis quística diferentes gérmenes o bacterias parecen ser los responsables del desarrollo, persistencia o empeoramiento de estas enfermedades a nivel pulmonar.

En nuestro cuerpo, aún estando sanos conviven gérmenes, que no nos causan enfermedades, por el contrario en muchos casos son beneficiosos. Por ejemplo a nivel del intestino las bacterias que lo colonizan ayudan en la síntesis de vitamina K.

Por otra parte, existe un delicado balance entre la respuesta inmune y las poblaciones o comunidades de gérmenes que habitan diferentes órganos o sistemas del cuerpo humano.

Investigaciones recientes han demostrado que en la vía respiratoria de personas sanas existen una cantidad de bacterias que conviven o “Microbiota”. Antes se pensaba que el pulmón y la vía aérea inferior era un entorno estéril o sea “sin gérmenes”

La composición de esa flora o Microbiota bacteriana es diferente entre personas sanas y personas con diferentes enfermedades respiratorias.

En personas con Asma se ha demostrado que la presencia de algunos gérmenes se asocia a mayor hiperreactividad bronquial y diferente respuesta al tratamiento.

En bebes menores de 1 mes de edad se han obtenido cultivos de faringe y el cultivo demostró la presencia de Neumococo, Haemophillus y / o Moraxellas en el 21% de los niños. En estos bebes colonizados por uno o más de estas bacterias se detectó mayor frecuencia de pillido o sibilancias persistentes en los primeros cinco años de vida y mayor diagnóstico de asma a los 5 años.

En la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o EPOC las infecciones bacterianas actúan como desencadenantes de recaídas. En estos pacientes hasta un 50 % tiene colonización por diferentes bacterias aunque estén estables.

En las personas fumadoras las bacterias colonizan la vía aérea porque el tabaco altera el mecanismo de limpieza de la Vía aérea o clearence mucociliar, favorece que las bacterias se adhieran al epitelio y además altera la respuesta inmune o de defensa.
En niños “fumadores pasivos” (que son aquellos expuestos al humo del tabaco en la casa) el humo interfiere de la misma manera y favorece los cuadros respiratorios.

En niños y jóvenes con Fibrosis quística, que tienen enfermedad pulmonar leve y buena función pulmonar se encuentran en su vía aérea una diversidad de gérmenes muy grande. En cambio cuando la enfermedad progresa,y se hace más severa, predominan uno o dos tipos de bacterias en particular P. Aeruginosa.

A lo largo de la vida de un paciente con FQ las poblaciones de gérmenes van cambiando y se han detectado más de 1837 clases de organismos.

Cuando una persona con FQ toma antibióticos por un cuadro respiratorio, la variedad de bacterias se reduce grandemente y tarda en recuperar una composición similar a la previa al antibiótico entre uno y dos meses.

Pudiera ser beneficioso manipular la “microbiota” para promover diversidad beneficiosa y modular la conducta de algunas bacterias para competir con otras y que no dominen la vía aérea, redundando todo esto en mejor función pulmonar.

traducido y adaptado de:
Microbial Diversity in the CF Lung - Susan Linch
34° European Cystic fibrosis Conference – Hamburgo Junio 8-11- 2011.

The Emerging Relationship Between the Airway Microbiota and Chronic Respiratory Disease -Yvonne J Huang- S Linch. Expert Rev Resp Med. 2011;5(6):809-821.

lunes, 21 de noviembre de 2011

fibrosis quística: Uso del Chaleco para la terapia respiratoria

¿Es el Chaleco imprescindible en el manejo de la terapia respiratoria en Fibrosis quística?

El uso del Chaleco (Vest – SmartVest etc) está siendo ampliamente utilizado en Estados Unidos para el tratamiento de fibrosis quística y recientemente se ha introducido en Europa. Hay pocos estudios que comparen la eficacia del chaleco con las de la Fisioterapia convencional. Comentamos aquí algunos trabajos donde se comparan ambos métodos.
En este primer trabajo llevado a cabo en Inglaterra se comparó a corto plazo el uso del chaleco versus la terapia convencional de palmoteo o percusión. Para ello se efectuó en pacientes internados por una exacerbación un proyecto de investigación donde los días 1 y 3 se uso chaleco y los días 2 y 4 terapia convencional. Se midió el peso de la flema expectorada, la espirometría, la saturación de oxigeno, la preferencia del paciente, el confort.
El estudio se llevo a cabo en 29 pacientes adultos. La flema expectorada fue significativamente mayor con las técnicas de tratamiento convencional que con el chaleco.
No se notaron cambios en otros parámetros funcionales de la espirometría y saturación de oxigeno.
Los pacientes prefirieron las técnicas convencionales. No hubo efectos adversos con el uso del chaleco.

Los autores del artículo comentan que el beneficio en el uso del chaleco podría estar en favorecer la adherencia (1)

En otro trabajo publicado en Pediatric Pulmonology en el año 2010 se comparó el uso de drenaje postural y percusión, con el Flutter y el chaleco.

El estudio no pudo completarse como había sido previsto por falta de cumplimiento de los pacientes pero en el tiempo que se llevo a cabo( un año) los autores notaron que la adherencia fue similar en los tres tipos de terapia, la disminución de la función pulmonar en relación al VEF1 fue similar en los tres grupos, aunque en relación a la pequeña vía aérea FEF25-75 la disminución fue mayor en aquellos que usaron el chaleco, el cuestionario de calidad de vida dio resultado comparables en los tres grupos aunque es de hacer notar que hubo una preferencia de los pacientes por el chaleco.
1-Thorax 2010;65:196e200. doi:10.1136/thx.2008.111492
2- Pediatr Pulmonol. 2010 Mar; 45 (3) :291-300.

Aquí les agrego algunos videos sobre el uso del chaleco.

En este primer video pueden ver como usa el chaleco una pequeña y al mismo tiempo se nebuliza:




en este otro video en inglés pueden ver a una niña pequeña explicar que es FQ y ver como usa el chaleco:





El Chaleco no lo soluciona todo, aun teniéndolo los niños no quieren hacer la terapia!!!





En conclusión para todos aquellos que conseguir el chaleco es imposible, hasta ahora no ha demostrado ser superior al tratamiento convencional y para aquellos que si lo pueden conseguir o ya lo han hecho, el chaleco puede favorecer el cumplimiento, liberar un poco a los papas de tiempo que es consumido en la terapia de percusión. Invito a todos aquellos que quieran dejar sus comentarios, sobre todo aquellos que tengan el chaleco cual ha sido su experiencia. En este tema no está todo dicho.

domingo, 6 de noviembre de 2011

Fibrosis quistica: Un nuevo punto de vista


Un nuevo Punto de vista: Fibrosis quística, Moco y bicarbonato

Es, sin duda, temerario sugerir que "Fibrosis Quística del Páncreas" debe cambiar su nombre. De hecho en lugar de este nombre tan utilizado, un término más adecuado sería "mucoviscidosis"(un estado de moco viscoso), que fue utilizado para esta enfermedad por más de 60 años por pioneros como Sidney Farber y Shwachman Harry.

No está claro por qué Mucoviscidosis no fue utilizado en América del Norte, posiblemente porque el número de sílabas es demasiado largo.

Sin embargo, mucoviscidosis muy apropiadamente describe la condición del moco espeso que se encuentra en prácticamente todos los órganos afectados en la FQ.

En los últimos tres décadas, una gran cantidad de evidencia se ha descubierto para explicar la Mucoviscidosis en los pulmones.

La teoría más aceptada, propone que el moco que se secreta en los pulmones es más espeso porque los líquidos se absorben de manera excesiva, dejando al moco anormalmente espeso y deshidratado.

Esta falta de líquido en el moco se debe a la absorción de un componente, proceso este que estaría demasiado activo en FQ, y junto con este componente se absorbería también agua.

Si asumimos que la FQ es un defecto causada por mutaciones en un solo gen, la anomalía que vemos en un órgano debe ser la misma en todos los órganos afectados.

En su lugar, nos encontramos con que el componente que se cree responsable de la absorción excesiva de líquidos está ausente en algunos órganos afectados de fibrosis quística.

Por otra parte, la última evidencia en un cerdito con FQ y de las células pulmonares de individuos sanos y de pacientes FQ indica que la absorción excesiva no ocurre.

Entonces, si no hay una excesiva absorción de líquido, que es lo que causa mucoviscidosis?

Uno de los mejores candidatos parece ser una falla de los órganos FQ a secretar Bicarbonato de Sodio.

En la FQ, el componente defectuoso es el CFTR, un túnel en las membranas celulares que normalmente permite que el cloruro y el bicarbonato se secreten por las células.

Cuando la CFTR es defectuosa, estos iones no se pueden secretar normalmente, por lo que cuando el moco es secretado en la FQ, sin bicarbonato, el moco se mantiene grueso y viscoso, no exactamente deshidratado, pero si como moco viscoso.

Para entender el papel de bicarbonato de sodio en la mucoviscidosis, es necesario reconocer que el moco antes de que se forme como tal, existe como paquetitos (gránulos) dentro de las células mucosas.

Estos paquetitos tienen una enorme cantidad de cargas eléctricas negativas y son mantenidos así compactados por la presencia de Calcio (que tiene carga positiva).

Pero para que el moco salga de la célula y aumente su tamaño necesitamos sacar el Calcio que lo mantiene empaquetado. Ahí es donde empieza a trabajar el Bicarbonato.

El bicarbonato se une al Calcio y el moco es liberado de los paquetitos y secretado de la célula hacia la vía aérea por ejemplo, en el caso de pulmón.
Si el Bicarbonato falta, el moco no puede ser secretado o lo hace en muy pequeña cantidad y viscoso o compactado.

El Dr. Paul Quinton explica en este articulo que varios trabajos en el laboratorio han demostrado este nuevo concepto de porque el moco no es normal en FQ. Cuenta el Dr. que ellos primero vieron que si sacaban el Bicarbonato del intestino del ratón o del cuello del útero se inhibía la secreción y mucho menos moco era liberado.

También el Dr. vió que el moco se quedaba pegado dentro de las glándulas cuando faltaba bicarbonato como pasa en fibrosis quística.

Otros investigadores también observaron que la secreción de moco disminuye cuando falta Bicarbonato y que aumenta y se hace más fluida cuando el Bicarbonato está presente.

La aplicación de este nuevo conocimiento permitirá ayudar a mejorar la secreción de moco además deberemos conocer cómo y cuando el Bicarbonato pueda ser agregado para interactuar con el moco empaquetado y ayudar en la secreción del mismo.
Por el momento esta es una nueva vía para comprender lo que ocurre en la Mucoviscidosis o Fibrosis quística y abre una nueva posibilidad de tratamiento.

Paul Quinton, Ph.D.


Traducido de http://www.cfri.org/PDF%20files/2011_CFRInews_Fall_Issue.pdf

jueves, 8 de septiembre de 2011

Fibrosis quística: Signos y síntomas



Los signos de Fibrosis quística (FQ) suelen comenzar poco después del nacimiento. Sin embargo algunos de ellos pueden aparecer más tarde.

Por ello y para evitar el retraso en el diagnóstico es tan importante la inclusión de FQ en el tamiz neonatal. En esa pequeña gotita de sangre que se obtiene en los primeros días de vida podemos diagnosticar esta y otras enfermedades congénitas.

Los primeros signos de FQ son:

Sudor salado: muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo. Con esta muestra de afecto a su hijito puede usted prácticamente hacer el diagnóstico

Falta de crecimiento o ganancia de peso escasa
Tos, flemas y pillido (sibilancias)
Flemas y moquitos espesos.
Popó maloliente, grasosa, abundante y de color pálido.

Si su bebé presenta alguno de estos síntomas platique con su pediatra para que le efectúe el estudio de Electrolitos en sudor.


Si a su hijito se le ha diagnosticado FQ es recomendable que se evalúe y controle en clínicas o centros especializados dedicados a esta enfermedad.

Se han realizado investigaciones y se ha visto que la sobrevida, la calidad de vida, la función pulmonar y la nutrición son mejores en aquellos niños seguidos en clínicas especializadas que en los que son seguidos por médicos individuales.

La búsqueda de P Aeruginosa en vías respiratorias y si esta presente erradicarla con tratamientos específicos es fundamental, ya que de ello depende detener el daño pulmonar y retrasar la colonización crónica.
En muchos bebés, al momento del diagnóstico ya tienen Pseudomonas en sus secreciones y no debemos dejar pasar esa etapa temprana para hacer el tratamiento!!!!

Prevenir el paso de infecciones de un paciente a otro:

Evitar compartir equipo de cuidado respiratorio (nebulizadores y Auxiliares de terapia) Cubiertos, vasos, juguetes,
Evitar permanecer en espacios cerrados y pequeños con otro paciente FQ.
Cuidado en las salas de espera: tratar de permanecer a una distancia de más de un metro de otros pacientes.
Si un paciente con FQ se interna debe ser internado en habitación individual, no debe compartir el cuarto con otro paciente y mucho menos con otro paciente con FQ.

Recordar las lecciones de higiene con la influenza H1N1: son de utilidad para FQ.

domingo, 10 de octubre de 2010

Estoy tosiendo sangre!! Hemoptisis


Hemoptisis

La hemoptisis es la eliminación de sangre con la tos o con las secreciones respiratorias. La cantidad de sangre es muy variable y puede ir desde unas estrías o hilitos de sangre con la flema hasta lo que se conoce como hemoptisis masiva.
Es un síntoma relativamente común en el paciente con FQ o con bronquiectasias. Hemos extraído y traducido una entrevista efectuada al Dr. Patrick Flume efectuada para el podcast de eCystic fibrosis review.
El Dr. Flume pertenece a la Medical Universty of South Carolina- Charleston S Carolina y es uno de los autores de las recientes guías publicadas sobre manejo de las exacerbaciones en FQ.

El Dr. Flume dijo a cerca de la hemoptisis:
La eliminación de sangre en forma masiva del pulmón ocurre en 4% de los pacientes FQ. Se pregunto a un panel de expertos en las recientes guías sobre cómo actuar en caso de hemoptisis contó el Dr. Flume y hubo diferentes posiciones aunque en gran mayoría de las cuestiones hubo consenso.

La primera pregunta al panel de expertos fue si el paciente con hemoptisis debería internarse o no?
La hemoptisis es leve o escasa cuando elimina menos de 5 cc de sangre, es leve a moderada cuando elimina entre 5 cc y 240 cc y es masiva cuando elimina más de 240 cc.

La mayoría de los expertos coincidieron en que si es leve no debe ser internado. Si es masiva todos coincidieron que esa persona necesita internarse, Donde hubo diferencias fue en el manejo del paciente con hemoptisis leve a moderada. La mitad de los expertos opinó que debe internarse y la otra mitad que no.

¿A quien se le debe practicar una embolizacion de la arteria sangrante?
La embolizacion arterial no está recomendada para pacientes con hemoptisis leve, ni tampoco para la leve a moderada.
En la hemoptisis masiva sólo está recomendada si continúa sangrando y el paciente está clínicamente inestable. El panel de expertos concluyó que aunque tenga una hemoptisis masiva, si con el tratamiento indicado dejo de sangrar y esta estable la embolizacion no está indicada.

Otra pregunta fue que hacer con las terapias de clearence de la vía respiratoria: clapping, vibración etc. ¿Se deben continuar si el paciente está con hemoptisis?

Si el paciente está con una hemoptisis masiva el panel de expertos coincidió que no deben hacerse, aunque parte del panel opino que quizás terapias suaves como ciclo activo de la respiración , Flutter, Acapella quizás podrían seguirse.

En las hemoptisis leves a moderadas parte del panel pensaba que debieran dejarse de hacer, aunque coincidieron en que quizás podrían continuarse las que recién mencionamos como suaves.

¿Que otros tratamientos deben hacerse si hay hemoptisis y cuáles no?

Por supuesto que están indicados los antibióticos por via general porque en general las hemoptisis son producidas por recaídas infecciosas. ¿Pero que debe hacerse con el resto de los tratamientos inhalados?

El panel de expertos coincidió que la solución hipertónica nebulizada deber ser suspendida si hay hemoptisis porque es irritante y puede aumentar la tos y por ende aumentar el sangrado.
Las otras terapias como broncodilatadores, alfadornasa pueden ser continuadas. Esto es válido tanto para las hemoptisis leves a moderadas y masivas.

Estas son las recomendaciones actuales dijo el Dr. Flume pero están en constante revisión y se deberían hacer guías actualizadas cada tres a cinco años ya que surgen nuevos conocimientos y nuevos tratamientos todos los días.

Extraído del Podcast de eCystic fibrosis Review – Johns Hopkins university – School of Medicine - Sept 2010-

domingo, 19 de septiembre de 2010

¿Cuánto tiempo debe transcurrir entre la nebulización de Pulmozyme NR y la terapia respiratoria?


Un intervalo de tiempo más largo entre desoxirribonucleasa humana recombinante (dornasa alfa) y la fisioterapia respiratoria es mejor?
Wilson CJ, Robbins LJ, JM Murphy, Chang AB.

Departamento de Fisioterapia, Hospital Royal Children's, Brisbane, Queensland, Australia. christine_wilson@health.qld.gov.au
Resumen

ANTECEDENTES: Aunque los beneficios de desoxirribonucleasa humana recombinante (dornasa alfa – Pulmozyme NR) en pacientes con fibrosis quística (FQ) son ya conocidos, muchas veces los pacientes preguntan sobre cuál es el momento óptimo para administrarla, a qué hora, cuánto tiempo tiene que pasar entre la nebulización y la fisioterapia etc...

Como su efecto enzimático tiene una duración de 6.11 horas, dornasa alfa puede ser más eficaz si el intervalo de tiempo entre la inhalación y la fisioterapia respiratoria se incrementa. El objetivo de este estudio fue investigar si un intervalo de tiempo más largo entre nebulización de dornasa alfa y la fisioterapia respiratoria mejora los resultados clínicos de los sujetos con FQ.

MÉTODOS: Un estudio ciego, aleatorio, cruzado se llevó a cabo en pacientes ambulatorios con fibrosis quística de cuatro hospitales. Los pacientes estaban estables y se estudiaron durante 6 semanas. Los regímenes habituales para la fisioterapia y el ejercicio no se alteraron.
Si se cambiaron los tiempos entre la administración de alfa dornasa y la fisioterapia. Este intervalo de tiempo se dividió en largo: de más de 6 horas y corto menos 6 horas, en relación al tiempo transcurrido entre la nebulización y la terapia.
Los resultados se midieron en el pre y post de cada régimen. Los pacientes que estuvieron en el bloque de intervalo de tiempo largo, mayor a 6 horas entre la nebulización y la terapia tuvieron mejores resultados tanto en prueba espirométrica, calidad de vida, peso y calidad del esputo y estas diferencias fueron estadísticamente significativas.

CONCLUSIONES: Un intervalo de tiempo más largo entre dornasa alfa y la fisioterapia es más eficaz que un intervalo breve. Pediatr Pulmonol. 2007 Dec;42(12):1110-6.

No esta todo dicho sobre este tema, pero este estudio mostraria que dejar pasar un tiempo entre la adminsitracion de Pulmozyme y la fisioterapia podria dar oportunidad a este medicamento de actuar sobre la flema, licuarla y de esa forma ser de mayor provecho para el paciente.

miércoles, 4 de agosto de 2010

Dispositivos para Inhalacion de medicamentos, Ventajas y desventajas


La enfermedad pulmonar en la fibrosis quística (FQ) se caracteriza por: mocos y flemas espesas, la limpieza de la vía aérea está alterada por estas secreciones, esto produce una respuesta inflamatoria importante, y lleva a infecciones respiratorias crónicas.
Como en muchas otras enfermedades crónicas respiratorias, la inhalación de agentes terapéuticos es una manera atractiva para el tratamiento de la enfermedad, tratando de llegar más al pulmón y reducir al mínimo la exposición al resto del cuerpo.

Hasta hace poco, el número de medicamentos disponibles para el tratamiento por vía inhalatoria de esta enfermedad era limitado y podría fácilmente ser entregado por los dispositivos disponibles en aerosol, incluyendo los inhaladores presurizados de dosis medida (IDM) o spray, inhaladores de polvo seco y nebulizadores.

Afortunadamente, hemos visto varios avances en la tecnología de administración de los medicamentos inhalados que optimiza la entrega de ellos para los pacientes con FQ.


¿Por qué necesitamos nuevos dispositivos de aerosol?

Debido a las prohibiciones sobre el uso de clorofluorocarbonados por el Protocolo de Montreal se han desarrollado nuevos sistemas que han cambiado los propelentes o que utilizan nuevos sistemas de liberación que no requieren propelentes.

Varios medicamentos inhalados se utilizan actualmente para la FQ, Los broncodilatadores, los corticosteroides inhalados, medicamentos humectantes de las secreciones de las vías respiratorias tales como alfa dornasa y solución salina hipertónica. También inhalados son los antibióticos utilizados para la erradicación temprana o la terapia de supresión crónica de organismos como Pseudomonas aeruginosa.
La gama de fármacos nuevos para F Q es grande y emocionante, pero muchos de los nuevos tratamientos también requerirá la vía inhalatoria, incluidos los nuevos antimicrobianos, activadores del canal de cloro, Los inhibidores de los canales de sodio, anti-proteasas, antioxidantes, y la terapia génica en un futuro.

Todo esto puede representar una mayor carga para el paciente a medida que más terapias y dispositivos de administración se añaden a sus regímenes. Es evidente la necesidad de acortar los tiempos de tratamiento para estos medicamentos inhalados por ello han surgido nuevas formulaciones y dispositivos de administración que veremos a continuación.

Aerosoles y los factores del huésped en Fibrosis Quística

La eficacia de una inhalación depende de la cantidad de droga que es capaz de llegar desde la vía aérea superior al pulmón, y qué tan bien se distribuye el medicamento.
El diseño de terapias en aerosol para la FQ es particularmente difícil, ya que la enfermedad afecta a diferentes edades, desde recién nacidos hasta los adultos, y el espectro de la gravedad de la enfermedad varía desde la función pulmonar normal a la severa obstrucción de vía aérea.

Las características más importantes de aerosoles son el tamaño y la distribución de las partículas, y la velocidad en que viajen. La vía aérea superior es un muy eficaz filtro para partículas. Partículas de menos de 5 micras tienen la mayor probabilidad de pasar por la vía aérea superior y entrar en las vías respiratorias inferiores.

Las partículas grandes y los que tienen una velocidad más alta se quedan en las vías respiratorias superiores.

El depósito de partículas en pulmón es mayor cuando los pacientes inhalan más lentamente.

Los factores relacionados con el paciente son tan importantes como las características del aerosol.

Algunas de las variables incluyen la edad, el tamaño de la vía aérea superior, el patrón respiratorio, el flujo inspiratorio, el grado de obstrucción de vía aérea. También es importantela coordinación necesaria para operar el dispositivo, así como lo fácil que es para limpiar y desinfectar.

Los bebés y los niños pequeños, por ejemplo, tienen vías respiratorias de pequeño calibre, mueven poco aire y la frecuencia respiratoria es rápida. Necesitan utilizar la máscara o espaciador para mejorar tanto la llegada de partículas como el depósito pulmonar.

Sin embargo, los pacientes más grandes, tienden a tener obstrucción de vías respiratorias que hace que el depósito de partículas de aerosol sea mayor en el centro y en los sitios de obstrucción.

¿Como podemos mejorar la distribución y el depósito de los medicamentos?

Se ha demostrado que mejora la distribución del medicamento en los pacientes
que son tratados previamente con broncodilatadores o que utilizaron dispositivos de PEP (válvula PEP, Flutter, etc )

Entrar el aire lentamente también puede permitir que las partículas pasen las áreas obstruidas y lleguen más a la periferia.

continua en el proximo post

sábado, 12 de diciembre de 2009

Medicamentos para disminuir flemas y mocos


El aumento de la cantidad de las células caliciformes y la hipersecreción de moco contribuye a la mayoría de las Enfermedades pulmonares como Asma, EPOC y Fibrosis Quística.
Los alérgenos, el humo del cigarrillo, tóxicos inhalados e infecciones crónicas causan aumento de la producción de moco en la vía aérea llevando a obstrucción y remodelación de los bronquios.

Las vías aéreas están recubiertas por una capa de células diversas como células epiteliales, basales, caliciformes o mucosas, células ciliadas etc, que todas juntas y a través de las defensas y el clearence mucociliar mantienen el pulmón sin gérmenes.

Las células caliciformes o mucosas no son muy abundantes en el pulmón normal, pero aumentan en cantidad debido a inflamación aguda o crónica.
Las células caliciformes se encuentran en muchos tejidos epiteliales y se encargan de producir y almacenar moco o mucina o mucopolisacaridos. Estas células en pulmón forman parte de las glándulas submucosas.
En el sistema respiratorio, el moco atrapa pequeñas partículas como bacterias y polvo, ayudando a impedirles entrar en el cuerpo; esto ocurre, sobre todo, en la nariz. El moco ayuda también en la protección de los pulmones, atrapando partículas extrañas que entran durante la respiración normal. Además, impide a los tejidos desecarse.
En el pulmón sano la vía aérea está cubierta por una capa de moco gelatinoso que está situado sobre un líquido acuoso periciliar.
El moco es un gel adhesivo y visco elástico cuyas propiedades biofísicas están en gran medida determinadas por mucina.
La función de esta capa como ya dijimos es atrapar y eliminar bacterias por el movimiento ciliar, inhibir el crecimiento bacteriano así como inhibir la formación de biofilm.
En enfermedades como la Fibrosis quística hay poca mucina en el moco ya que la mayoría del material que lo forma son células inflamatorias, DNA y polímeros filamentosos. La retención de este material conduce a inflamación y a daño de la vía aérea.

Medicamentos para eliminar el moco:

Los medicamentos que se utilizan son: expectorantes, mucoliticos y drogas mucoquineticas.
La palabra expectorante significa que aumenta el volumen de agua en la vía aérea o de secreción para de esa forma aumentar la efectividad de la tos. Aunque los expectorantes, por ejemplo como la guayfenesina (Robitussin o Mucinex) son vendidos sin receta médica, no hay evidencia que sea una medicación efectiva para cualquier enfermedad pulmonar y cuando son administrados en combinación con drogas supresoras de la tos como el Dextrometorfan ( la silaba DM en algunos nombre comerciales) Hay un riesgo potencial de aumento de obstrucción de la vía aérea.
El ambroxol se pensó que era un estimulante de la secreción de surfactante pero no han mostrado los estudios que este medicamento ayude en la eliminación de las secreciones.

La solución salina hipertónica y el manitol en polvo son medicamentos utilizados en Fibrosis quística.
Mucoliticos que de polimerizan la mucina tales como la Acetilcisteína no han demostrado beneficio y por el contrario tienen riesgo de dañar el epitelio de la vía aérea cuando se usan vía aerosol o nebulización.
El uso regular de N acetil cisteína puede ser peligroso en personas con FQ, ya que tiene mucho efectos adversos. Su uso no está recomendado, puede incrementar el riesgo de infección e inflamación porque rompe la capa protectora de mucina.

Medicación DNA activa como la Alfadornasa o Pulmozyme pueden ser efectivas para romper las uniones dentro del moco y licuarlo.

Los agentes mucoquineticos pueden incrementar la efectividad de la tos, ya sea porque aumentan el flujo espiratorio de la tos o porque despegan las secreciones espesas de la pared de la vía aérea. El Surfactante en aerosol es uno de los más promisorios de este tipo de medicamentos.

Dentro de los medicamentos clásicos que utilizamos los broncodilatadores beta 2 agonistas como el Salbutamol son mucoquineticos porque estimulan el batido de los cilios, al igual que la teofilina y aminofilina pero su acción es pequeña.
Otras dogas muco activas en desarrollo: Thimosina B, manitol, Denofusol .

Traducido y resumido de
Rubin BK
Respiratory care 2007 Jul.(7)859-65

domingo, 29 de noviembre de 2009

Evitar irritantes en el hogar para respirar mejor



Vivir con una enfermedad respiratoria crónica como Asma, EPOC, o Fibrosis quística significa una lucha diaria tendiente a mantener las vías aéreas permeables para respirar mejor. Los medicamentos, las técnicas y los dispositivos de limpieza de la vía aérea nos ayudan pero hay otros factores que cuidar dentro de la casa que actúan como irritantes y desencadenan obstrucción de los bronquios o aumento de secreciones, tos, flemas y mocos.

El hogar tiene decenas de irritantes del tracto respiratorio que si los evitamos pueden ayudarnos a estar mejor.

Evitar el uso de Aerosoles en la casa

Los aerosoles del tipo de insecticidas y desodorantes incorporan químicos al aire que puede irritar las vías aéreas y los pulmones. Estos químicos son inhalados hacia el tracto respiratorio y afectan al sistema ciliar el encargado de la limpieza del tracto respiratorio- Hay que tratar de reemplazar los aerosoles por otros productos que no propaguen químicos al aire.
Si tiene que utilizar aerosoles hágalo en un momento que el miembro de la familia con problemas respiratorios no esté presente y luego ventile la habitación.

Quite el polvo y aspire con frecuencia

Las alfombras acumulan el polvo trasportado por el aire. .Al caminar sobre la alfombra, el polvo y las fibras de la alfombra se levantan al aire donde se inhalan al árbol respiratorio. Es preferible no utilizar alfombras, reemplazarlas por pidso lavables.

Si no puede evitar las alfombras se recomienda:
Quite el polvo y aspire tres veces por semana para disminuir la cantidad de partículas en el aire. Es mejor utilizar una aspiradora con filtro de alta eficiencia para partículas, puesto que reduce la cantidad de sustancias que regresan al aire.
Cuando quite el polvo sobre muebles utilice un paño húmedo para retener la suciedad, un paño seco solo cambiará el polvo de lugar.
Si la persona con problemas respiratorios es la que hace la limpieza se recomienda utilizar una máscara antipartículas para reducir la inhalación de partículas.( mascaras N95)

Cuando cocine utilice extractores de aire

Cualquier tipo de grasa o aceite sobrecalentado puede causar humo que contiene moléculas que ocasionan irritación respiratoria. Para evitar estos irritantes siempre utilice extractores de aire cuando cocine.

Limpie regularmente o reemplace la cortina de baño

La ducha crea un medio húmedo que favorece el crecimiento de hongos y bacterias. Tanto hongos como bacterias se acumulan en las paredes de la ducha y en la cortina de baño. Durante el baño las esporas de hongos se desprenden y pueden pasar al aire desde donde se pueden inhalar.

Controle la presencia de hongos y bacterias limpiándo la ducha y la cortina una vez por semana, la limpieza se puede hacer con Cloro y enjuagar luego abundantemente.
Si observa áreas de color negro, reemplace la cortina o quítela y límpiela con cloro, enjuague adecuadamente y déjela secar antes de colocarla nuevamente.
Si las manchas de color negro están en las paredes, lávelas con cloro y ventile adecuadamente.
Las Pseudomonas crecen en los desagües, en el fregadero de la cocina, se puede disminuir agregando cloro y agua caliente en forma regular.

Controle las plantas dentro del hogar

Evite en lo posible plantas en el interior de la vivienda. Pero si tiene plantas dentro de la casa:
Evite el riego excesivo de sus plantas y vigile el crecimiento de hongos sobre la superficie del suelo. Si observa hongos o mohos en la superficie de las macetas mueva la tierra y trasládelas al aire libre.

Lave las cortinas de las ventanas regularmente

Las cortinas, como las alfombras acumulan polvo. Se deben lavar regularmente o reemplazar por persianas o cortinas de material plástico lavables.

Evite la utilización de calefactores

Los combustibles derivados del petróleo producen sustancias irritantes así como monóxido de carbono. Si utiliza este tipo de calentadores o calefactores manténgalos controlados y asegúrese de dejar una ventana abierta para ventilar cualquier emisión de gas o contaminantes.

Evite la producción de humos dentro de la casa así como el consumo de tabaco

En época invernal sobre todo, por el frio, la casa se ventila menos y funciona como una caja cerrada, el humo generado al fumar cigarrillos, o prender incienso o espirales o velas insecticidas, por ejemplo, queda dentro de la vivienda y produce contaminación interior que actúa como irritante de la vía aérea.
No se debe fumar dentro de la vivienda ni producir ningún tipo de humo, aunque en ese momento la persona con problemas respiratorios no esté, porque el humo queda dentro de la casa si esta no es ventilada.

miércoles, 25 de marzo de 2009

Bebes y niños con mocos, flemas ,tos y nariz obstruida

Soy neumóloga pediatra y por lo tanto además de ver pacientes con fibrosis Quística
Me suelen traer a la consulta muchos niños desde bebecitos hasta mas grandecitos que tienen muchos moquitos en la nariz, la nariz esta obstruida o mormada, que tienen tos, que la tos es con flemas, incluso que roncan y hacen ruidos extraños, durante el sueño con la nariz (a veces hasta verdaderas apneas)

Muchos de estos niños han recibido tratamientos antibióticos, des-congestivos, antitusivos, antialergicos, hasta esteroides inhalados por este problema.
Además del tratamiento que el doctor indique no esta demás poner en practicas estos consejos que aplican para cualquier niño.



Dado que prácticamente en toda Latinoamérica hay costumbres muy arraigadas en las mamás y que aplica a las mamás de niños con FQ, les voy a pasar unos consejos que les doy a todos los “catarrosos”, “tosientos” y roncadores que me traen.( incluidos nuestros niños con FQ, así como los niños con flemas y tos que no tienen
FQ)

NO FUMAR ADENTRO DE LA CASA
El humo del cigarrillo se conoce que es causa de problemas respiratorios, incluidos pillido (sibilancias), bronquitis, sinusitis. En época de invierno la casa funciona como una caja cerrada que ventilamos poco por el frío y si alguien fuma aunque en ese momento el niño no este presente, el humo queda dentro de la casa. Por eso es importante si los papas fuman, que lo hagan siempre afuera de la casa. Tampoco se debe fumar dentro del carro o auto.

NO TOMAR EL BIBERON ACOSTADO
Una costumbre muy típica es darle al niño el biberón acostado, aunque muchas veces le ponen almohadas, pero se ha demostrado que pequeñas gotitas pasan al fondo de la nariz (no nos olvidemos que en la parte posterior de la boca las vías digestiva y
Respiratoria se juntan). Estas gotitas que pasan hacia la nariz favorecen infecciones tanto a nivel de la nariz, senos para-nasales y oídos, dando otitis, sinusitis etc..


La infección cuando es crónica o repetida ocasiona hipertrofia del tejido de defensa que tenemos allí como amígdalas y adenoides.
Esto trae aparejado muchas veces ronquido e incluso baja oxigenación y apneas durante el sueño.
También se ha visto que esta costumbre de tomar el biberón acostado o durante la noche produce lo que se llama caries de biberón, debido a que quedan restos de leche y sus azucares sobre los dientes (sobre todo los delanteros) y esto favorece las caries.
Otra de las consecuencias es la mayor incidencia de pillido, sibilancias y bronquitis en niños que toman el biberón en esta posición ya que pequeñas micro-gotitas se aspiran al árbol respiratorio.

SUPLEMENTACION CON VITAMINAS
Aunque el recibir vitaminas es parte del tratamiento en FQ, en muchos niños no se lleva a cabo.
Pensemos que el niño en el primer año de vida triplica o cuadriplica su peso de nacimiento, entonces muchas veces el aporte de vitaminas dado con los alimentos, aun en niños sanos no es suficiente. En países tropicales o sub- tropicales se dice que no es necesaria la vitamina D porque hay suficiente sol, pero los bebes y niños pequeños no suelen estar expuestos al sol, por eso la suplementacion con vitaminas, sobre todo la D es necesaria y ayuda en los procesos de este tipo.

NO APORTAR EXCESIVA CANTIDAD DE REFRESCOS Y JUGOS:
Por el calor también es muy frecuente ver al niño todo el día con biberón con jugos, refrescos, estos líquidos suelen ser azucarados, con colorantes y saborizantes artificiales, los cuales pueden producir alergia y bronco espasmo.
Además el aporte elevado de azucares refinados potencia en niños sanos la obesidad y en nuestros niños con FQ resta apetito.
Es preferible el uso de agua o soluciones de rehidratacion en los pacientes FQ (sales, Electrolite, Pedialyte, ofrecidas de preferencia con vasito.

Bottle Feeding in the Bed or Crib before Sleep Time and Wheezing in Early childhood-http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/110/6/e77-
Celedón J, Litonjua A y col.