Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为相似性的营养不良,常见于药物滥用出血。近期,来自印度科泽科德附属医院内科及神经生物学的 James 等学术界路透社了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性出血,20 同一时间开始有中度精神失常史,近一个月表现出有近无意识及继续执行功能障碍,人格偏离,后肢嗜睡。
所示 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出胶质轻度肿胀,整个胶质高信号,构件延续
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层再加为主,背层和腹层相对于延续,表现出有「三明治从征」。 其他再加的灰质有前连合、后连合、神经节脊髓束、脊骨灰质及脊髓中脚。
临床表现
认知障碍,后肢异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 药物滥用出血颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出胶质高信号;
2. PET发射光谱是最重要的来进行病患核心技术,可标示出 NAA/Cr 系数在营养不良发作后的前 4 个月下降,随后出有现乳酸岭、骨骼肌岭,这些注意到与临床症状的恢复不符。
鉴别病患
胶质胶质瘤:标记效应避免胶质肿大。
脱髓鞘:病灶往往均值,垂直分布,呈 Dawson 手指从征。
血管出血:出血往往较为均值。
Wernicke 出血性:往往累及血清素、颞叶和中脑导水管周围灰质。
治疗法
尚不具体可证的治疗法,往往肠外给予脱氧。
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